Миастения что это такое симптомы прогноз

Овчинниковский пер. Миастения — это аутоиммунное иммунная система повреждает собственные ткани организма заболевание нервно-мышечной системы, при котором нарушается передача с нерва на мышцу команды к мышечному сокращению. Болезнь заключается в слабости и патологической мышечной утомляемости произвольных мышц.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Миастения: причины и лечение, симптомы и способы диагностики - МЕДСИ

Миастения — хроническое быстро прогрессирующее аутоиммунное заболевание, характеризующееся нарушением нервно-мышечной передачи вследствие образования аутоантител к различным аутоантигенным эпитопам периферического нейромышечного аппарата, клинически проявляющееся слабостью и патологической мышечной утомляемостью [1].

Среди факторов, предрасполагающих развитие миастении, выделяют следующие: психотравмирующие ситуации, интенсивные физические нагрузки, перегревание, перенесенные инфекции, хирургические вмешательства, беременность и роды.

Отмечена роль генетических факторов. Развитие миастении может начаться как у новорожденных, так и у людей пожилого возраста. В настоящее время выделяют 2 основных возрастных пика дебюта заболевания: ранний от 20 до 40 лет и поздний после 60 лет. В настоящее время отмечен значительный рост развития миастении у пожилых людей. Среди заболевших женщин в 3 раза больше, чем мужчин.

Однако у пациентов возрастной группы старше 50 лет соотношение женщин и мужчин почти выравнивается — ,85 [1,2,4,6,8]. По данным зарубежной литературы [9,10] на основании клинических, эпидемиологических, иммунологических, генетических исследований миастения подразделяется на:. Установлено, что в возрасте 60—70 лет, количество тимических миоидных клеток уменьшается и может достигать состояния, близкого к дефициту [9,10]. Диагностика миастении у больных разных возрастных групп проходит одинаковым образом, однако, у пожилых людей она является довольно проблематичной ввиду того, что мышечная слабость в данном возрасте расценивается врачами как симптом других заболеваний: болезнь двигательного нейрона, инсульт, полиневропатия, хроническая обструктивная болезнь легких и др.

Причем, как правило, развитию миастении предшествуют различного рода патологические процессы, связанные с соматическими заболеваниями [2,11]. Одной из важных особенностей миастении, как и других аутоиммунных заболеваний, является хроническое течение с обострениями и ремиссиями.

Возможно развитие тяжелых состояний — кризов. Криз — внезапное стремительное ухудшение нервно-мышечной передачи, приводящее к значительной слабости бульбарной и дыхательной мускулатуры. При передозировке антихолинестеразными препаратами развивается холинергический криз. При смешанном миастеническом кризе имеют место 2 компонента — миастенический и холинергический, от преобладания того или иного зависит тактика ведения больного.

Цель: проанализировать течение миастенического криза при позднем дебюте миастении. Материалы и методы. Мы наблюдали 13 случаев миастенического криза. Все пациенты с кризом были поделены на 2 группы.

Первая группа включала пациентов в молодом возрасте до 35 лет — 4 человека. Во вторую группу вошли пациенты в пожилом возрасте 60 лет и старше — 9 человек. Всем больным было проведено неврологическое обследование, мультиспиральная компьютерная томография органов средостения и ЭНМГ-декремент тест.

У всех пациентов имелась генерализованная форма миастении с выраженными дыхательными и бульбарными нарушениями. Пациентов с миастеническим кризом в возрасте с 35 до 60 лет не было. Среди пациентов преобладали женщины — 11 человек. У 2 человек наблюдался миастенический криз, который проявлялся выраженными бульбарными нарушениями, нарастающей дыхательной недостаточностью, быстро нарастающей слабостью скелетной мускулатуры, что повлекло за собой госпитализацию пациентов в отделение реанимации и интенсивной терапии и их перевод на искусственную вентиляцию легких.

У 2 человек наблюдался холинэргический криз, что было связано с передозировкой антихолинэстеразных препаратов. Внешне холинергический криз напоминает миастенический и характеризуется ухудшением состояния, генерализацией мышечной слабости, появлением или усугублением бульбарных расстройств, дыхательных нарушений.

Всегда грубо страдают мышцы лица, жевательные мышцы, мышцы плечевого пояса. Наиболее устойчивы к передозировке мышцы глаз и тазового пояса.

В отличие от миастенического криза в этом случае наблюдаются отчетливые вегетативные расстройства, характерные для мускаринового и никотинового эффектов: усиленная саливация и отделение бронхиальной слизи, потливость, бурная перистальтика кишечника, разлитые боли в животе, нередко профузный жидкий стул, частое мочеиспускание, может наступить повторная рвота.

Помимо этого, характерны сужение зрачков, брадикардия, гипотония, распространенные фасцикуляции в мышцах, иногда судороги, ощущение спазма в горле. Могут развиться потеря сознания, непроизвольное мочеиспускание. У оставшихся 9 человек наблюдался смешанный криз, что наиболее часто встречается в клинической практике. Он сочетает в себе все клинические черты миастенического и холинергического кризов, описанных выше.

Это самый тяжелый вариант витальных нарушений у больных миастенией. Особенность распределения двигательных расстройств в период смешанного криза состоит в том, что при полной функциональной несостоятельности кранио-бульбарной и дыхательной мускулатуры сила мышц рук и ног может быть снижена незначительно.

Кроме того, обращает внимание неодинаковая обратимость двигательных нарушений в различных мышечных группах на фоне приема антихолинэстеразных препаратов. Именно этот тип криза наиболее часто приводит к летальному исходу у больных с миастенией.

В таблице представлена сравнительная характеристика пациентов молодого и пожилого возраста, госпитализированных по поводу миастенического криза. Провоцирующим фактором развития криза у шести из тринадцати человек было перенесенное острое респираторное вирусное заболевание, пять человек из шести при этом бесконтрольно принимали антихолинестеразные препараты; у троих экзацербацию спровоцировало оперативное лечение кесарево сечение, эндопротезирование тазобедренного сустава , у троих человек — перенесенные психо-эмоциональные стрессовые ситуации, при этом двое самостоятельно увеличили дозу антихолинестеразных препаратов, у одного пациента декомпенсацию вызвала физическая нагрузка.

Общими для обеих возрастных групп провоцирующими факторами развития миастенического криза были перенесенные острые респираторные вирусные заболевания и стрессовые состояния. Однако в группе пожилых пациентов преобладающим провоцирующим фактором было бесконтрольное самостоятельное увеличение кратности приема и дозировки антихолинэстеразных препаратов.

Так, семь из девяти пожилых пациентов самостоятельно увеличивали дозу антихолинэстеразных препаратов до 6—8 таблеток в сутки. Причины, побуждающие пациентов повышать суточную дозу антихолинэстеразных препаратов, нуждаются в дополнительном изучении. Это может быть связано с ухудшением общего самочувствия как на фоне острого респираторного заболевания, так и вследствие сопутствующей патологии в пожилом возрасте.

Низкая комплаентность этих пациентов в некоторых случаях обусловлена наличием когнитивного дефекта, вызванного возрастными изменениями или являющимися следствием цереброваскулярных и нейродегенеративных заболеваний, ассоциированных с пожилым возрастом.

Проблема недостаточной приверженности больных лечению актуальна при многих хронических заболеваниях. Считается, что низкая комплаентность является главной причиной уменьшения выраженности терапевтического действия препаратов с доказанной эффективностью. Отсутствие или снижение комплаентности существенно повышает вероятность развития осложнений основного заболевания. Это один из существенных факторов, ведущих к снижению качества жизни больных и увеличению затрат на лечение.

К сожалению, пациенты с миастенией в этом плане не являются счастливым исключением, несмотря на тяжесть патологии. У пациентов с поздним дебютом миастении имел место криз смешанного типа с преобладанием холинергического компонента, что проявлялось в виде повышенного слюноотделения, диареи, болей в животе, потливости, судорог, фасцикулярных подергиваний. Холинергический характер криза являлся закономерным следствием предшествующей передозировки антихолинергических препаратов.

Все пациенты с развившимся кризом поступали в отделение реанимации и интенсивной терапии, где им проводился следующий комплекс терапевтических мероприятий:. Период отмены антихолиэстеразных препаратов у пациентов пожилого возраста был более длительным 5 дней , чем у молодых 3 дня , что было связано с характером криза. Известно, что холинергический и смешанный кризы, которые в нашем наблюдательной исследовании чаще встречались у пожилых пациентов, имеют более тяжелое и затяжное, по сравнению с миастеническим кризом течение.

Соответственно более длительным у пациентов старшей возрастной группы был и период респираторной поддержки. Таким образом, криз является достаточно частым осложнением миастении у пациентов с поздним дебютом заболевания. По нашим данным, кризовое течение миастении чаще встречалось у пациентов пожилого возраста, чем у молодых больных.

При этом особенностью течения миастенического криза у пожилых является преобладание холинергического компонента, что требует более длительной отмены антихолинэстеразных препаратов. Самостоятельное бесконтрольное повышение пациентами суточных дозировок антихолинэстеразных препаратов является важным провоцирующим фактором развития кризов у больных с поздним дебютом заболевания, что требует более тщательного динамического наблюдения за состоянием пациентов, дополнительного контроля за клиническими проявлениями миастении и крайней осторожностью при повышении дозы антихолиэстеразных препаратов.

Миастения — достаточно редкое заболевание, однако тяжесть его течения определяет значимость своевременной диагностики и лечения, особенно при развитии миастенического криза. В настоящее время отмечено учащение развития миастении в пожилом возрасте. В работе проанализировано течение миастенического криза у 13 пожилых пациентов. Представлена сравнительная характеристика пациентов молодого и пожилого возраста, госпитализированных по поводу миастенического криза.

Выявлено преобладание холинэргического компонента у пожилых, что требует более длительных сроков отмены антихолинэстеразных препаратов в отделении реанимации и интенсивной терапии. Преобладающим провоцирующим фактором развития миастенического криза у пожилых являлось бесконтрольное самостоятельное увеличение кратности приема и дозировки антихолинэстеразных препаратов, что указывает на необходимость систематического контроля за клиническими проявлениями миастении и дозировкой препаратов у пациентов старше 60 лет.

Статья в формате PDF. Школьник В. Школьник и [др. Алексеева Т. Алексеева, В. Косачев, А. Гусев Е. Гусев, А. Коновалов, В. Косачев В. Косачев, Н.

Жулев, В. Романова Т. Санадзе А. Смолин А. Миастения: варианты клинического течения, дифференцированное лечение и качество жизни пациентов: дис. Щербакова Н. Щербакова и [др. Melzer N.

Strobel P. Aarli J. Myasthenia gravis in the elderly: is it different? Liu Z. Geneva, World Health Organization. Сочи, октября Академия Естествознания готовит к изданию реестр новых научных направлений, разработанных российскими учеными.

Миастения гравис

Миастения Гравис лат. Основным клиническим проявлением миастении является синдром патологической мышечной утомляемости усиление проявлений миастении после физической нагрузки и уменьшение их после отдыха. Антитела при миастении впервые были выделены Strauss в году. Окончательно аутоиммунное происхождение болезни было доказано Patrick и Lindstrom в опыте на кроликах, иммунизированных Torpedo californica AChR, у которых появились признаки миастении. Заболевание обычно начинается в возрасте 20—40 лет; чаще болеют женщины. В последнее время заболеваемость миастенией растёт, на сегодняшний момент распространённость составляет приблизительно 5—10 человек на населения.

Заболевания нейромускулярных соединений относительно редки. Самое распространенное заболевание нейромускулярного соединения это миастения myasthenia gravis , реже встречается синдром Ламберта — Итона Lambert-Eaton. При этих заболеваниях развивается специфический тип мышечной дисфункции. У пациентов больных миастенией выраженная мышечная слабость, что как ни странно не всегда является главной жалобой пациента. Птоз, двоение в глазах и нечёткость зрения являются главными причинами обращений к врачу больных с окулярной формой миастении.

Консультация невролога — руб. Миастения — это тяжёлое заболевание, поражающее нервы и мышцы человека. Оно носит хронический характер и прогрессирует с течением времени. Хотя о заболевании известно давно, врачи всё ещё не знают причины его появления. Миастения проявляется как хроническая утомляемость мышц. Известно, что болезнь может проявиться на фоне ОРВИ или сильного стресса, но часто никаких предпосылок для развития миастении нет. Симптомы проявляются даже после небольшой нагрузки. С развитием болезни клиническая картина становится всё ярче и отчётливее. Например, если вначале может наблюдаться незначительное изменение речи, то впоследствии человек может потерять возможность говорить.

Миастения — аутоиммунное нарушение, характеризующееся патологически быстрой усталостью мышц. Чаще всего болезнь поражает женщин лет, реже — детей, пожилых людей.

Миастения — хроническое быстро прогрессирующее аутоиммунное заболевание, характеризующееся нарушением нервно-мышечной передачи вследствие образования аутоантител к различным аутоантигенным эпитопам периферического нейромышечного аппарата, клинически проявляющееся слабостью и патологической мышечной утомляемостью [1]. Среди факторов, предрасполагающих развитие миастении, выделяют следующие: психотравмирующие ситуации, интенсивные физические нагрузки, перегревание, перенесенные инфекции, хирургические вмешательства, беременность и роды. Отмечена роль генетических факторов. Развитие миастении может начаться как у новорожденных, так и у людей пожилого возраста.

Миастения Myasthenia Gravis Миастения является классическим аутоиммунным заболеванием человека. Основным клиническим проявлением миастении является синдром патологической мышечной утомляемости усиление проявлений миастении после физической нагрузки и уменьшение их после отдыха.

Миастения характеризуется эпизодами мышечной слабости и быстрой утомляемости, в основе чего лежит деструкция ацетилхолиновых рецепторов факторами гуморального и клеточного иммунитета. Она чаще встречается у молодых женщин и пожилых мужчин, хотя может развиться у лиц любого пола и возраста. Симптомы усугубляются при нагрузке на мышцы и уменьшаются в состоянии покоя. Диагноз устанавливается с помощью определения антител к ацетилхолиновым рецепторам в сыворотке, электронейромиографии и, в ряде случаев, с помощью пробы с внутривенным введением эдрофония, который на короткое время уменьшает слабость. Лечение включает в себя антихолинэстеразные препараты, иммунодепрессанты, кортикостероиды, плазмаферез, внутривенный иммуноглобулин и, в некоторых случаях, тимэктомию. Миастения чаще всего развивается у женщин в возрасте от 20 до 40 лет и у мужчин от 50 до 80, но может возникнуть в любом возрасте, включая детский. Миастения развивается в результате аутоиммунной атаки на постсинаптические ацетилхолиновые рецепторы, вследствие чего нарушается нервно-мышечная передача.

Комментариев: 1

  1. Taisia:

    Где денег брать на эту дороговизну, люди не берут, вот и запустили рекламу оливковому маслу – НЕ ВЕРЮ…, сейчас всё страшно – и ЕСТЬ и ПИТЬ, никто не отвечает за качество, травят по чёрному…, дождались “перестройки”, будь она неладна, вместе с её организаторами…